血液の病気 血友病

血友病の症状 血液の凝固


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血友病
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 血液が凝固するのに大きな役悪を果たす血漿中の第[因子、あるいは第\因子が欠乏するために起こる疾患で、伴性劣性遺伝によって発生します。
つまり病気は男性にあらわれ、女性はその遺伝を受け継ぎますが、発病しないで、その男の子にこの病気が起こります。
 血漿中の第[因子が欠乏して起こるものは血友病A、第\因子が欠乏しているものは血友病Bと呼ばれていますが、血友病Aは、血友病Bに比べてはるかに多いものです。また凝固因子の量が少ないほど、症状は重くなります。
 
● 症状
 ちょっとした傷や打撲で、皮膚に出血斑があらわれます。歯を抜いたり、歯ブラシで刺激を与えたりするだけで歯肉から出血します。鼻血もよくみられます。こうした出血傾向は、生後3か月から3年ぐらいまでに始まりますが、一般に重症型ほど早くあらわれるようです。
 歩きはじめるようになると、ひざ、足首、ひじ、手首の関節に出血が起こってはれあがり、はげしく痛みます。これは数日から1〜2週間続き、ひどくなると歩くことができなくなります。安静にしていれば2〜3週間で関節のはれも消えますが、再三繰り返すことが多く、10〜15歳を過ぎると、しだいに関節が変形し、びっこをひいたり、歩行困難になったりします。
 下腿や大腿などの筋肉内にも出血して血腫を作り、ひどい痛みを訴えることもあります。食べるときに舌をかんだために、舌の血腫ができることもあります。皮下に出血する場合も、点状の小さい紫斑ができることは少なく、広い範囲に出血するものです。
 重症の場合は、内臓出血をきたすことがあります。腎臓に出血すると血尿が出、消化管に出血すれば吐血、あるいは下血を起こし、危険な経過をたどります。
 

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