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症状としては、はげしいめまい、カンカンという高音性の耳鳴り、高度の難聴（聾）が起こります。内耳炎からしばしば脳膜炎になることがありますから、じゅうぶん注意しなければなりません。
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このような定型的な内耳炎は、化膿性内耳炎といいますが、このほか、内耳に起こる病気には、瘻孔性迷路炎（内耳のかたい骨壁に穴のあく病気）とメニエール病があります、どちらもめまいが特徴です。
鼓膜など耳になんらかの見かけ上の変化がないのに、聞こえの悪くなる病気です。このような病気には、内耳性難聴、耳管炎による難聴がありますが、耳硬化症は似ていますが、全く別のものです。
この病気は白人に多いもので、白人の難聴者の約半数が耳硬化症によるものといわれています。しかし、日本人では難聴者の1％以下だそうです。
耳硬化症は、中耳から内耳に入る入口、すなわちあぶみ骨と内耳窓（前庭窓）との間がくっついて音が入らなくなる病気です。左右の耳に同時に起こるので、聞こえが非常に悪くなって不自由します。しかし、この内耳の窓にかたく癒着したあぶみ骨をうまく離して動くようにすれば、再び聞こえが良くなります。だいぶ以前から手術によってこれが可能になったので、耳硬化症による難聴は治すことができるようになりました。顕微鏡を使用しての細かい手術のようですが、正常の人と同様に聞こえるようになります。
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