副腎性器症候群とは
副腎皮質の機能異常のため、男性ホルモンが過剰に分泌され、性器の男性化が起こる。小児型と成人型がある。
副腎性器症候群Ⅰ（小児型）
どんな病気か
① 先天的な副腎皮質機能の異常
ホルモン合成に必要な酵素が先天的に欠けているため、コンチゾールという重要なホルモンがつくれず、この結果ACTH（下垂体からでる副腎皮質刺激ホルモン）がたくさん出るようになり、副腎皮質で過量の男性ホルモンがつくられて男性化症状が起こる。
② 性器の男性化
この病気には種々の型があるが、共通した症状は、生まれつき男児では陰茎が大きく、女児では陰核の肥大や陰唇の癒合がみられて男児と間違えられることである。
③ 各種の病型
合併する症状、たとえば嘔吐、体重減少、脱水をともなってくるものや、高血圧になってくるものなどがあり、単純型、塩類喪失型、高血圧型などに分けられる。
経過
① 乳児期に発症し、脱水や栄養失調をともなうものは、治療を加えない限り、感染または急性副腎皮質機能不全で死亡するものが多い。
② 塩類の喪失や急性副腎皮質機能不全を合併しないものは成人に達する。しかしその成長は小児期に促進するが、最終的に身長は小さい。男児は筋肉がよく発達し、陰茎、陰嚢、睾丸などが異常に発達する。女児では陰核が肥大し、月経がなく声も男性のようになる。
副腎性器症候群Ⅱ（成人型）
① 小児の副腎性器症候群が治療されないでそのまま成人になった場合と、子どもの頃異常がなくて成人になってから副腎皮質に腺腫かがんができておこる場合とがある。
② 女性では声がわり、陰核肥大、ニキビの発生、月経不順、不妊を生ずる。
● 成人男子に副腎性器症候群が起こることは、きわめてまれである。
|
