筋硬直性ジストロフィー症 筋肉の委縮

筋硬直 ミオトニア

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筋硬直性ジストロフィー症
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遺伝性の病気ですが、20歳を過ぎてから病状が明らかになってくることが多く、時には50歳を過ぎてから初めて気づくこともあります。
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 症状
 筋肉の委縮、脱力のほかに筋硬直(ミオトニア)というこの病気特有の現象があります。たとえば、力を入れて握った手を開こうとしても、その収縮した筋肉がなかなか弛緩しないので、ただちに開くことができません。
 筋硬直は、筋の運動を大きく行ったり、突然に行ったりするとあらわれやすいものです。
 また、感情的な興奮とか、寒い日などに特に激しくなります。しかし、同じ動作を繰り返しているうちに、筋硬直はだんだん軽減し、ついに運動は全く正常に行われるようになります。筋委縮は、どちらかというと、初めは胴体から遠い部位にあらわれ、特に顔や首の筋肉を好んでおかします。顔面筋の委縮は、側頭筋、咬筋に著しく、前頭部禿頭とともに特異な顔貌になります。咽頭、喉頭、舌筋の委縮のため、しばしば言語障害を起こします。筋肉系以外には、白内障や性腺、および各種の内分泌障害を伴うことがあります。
 
治療
 筋硬直に対しては、キニーネ、プロカインアミド、プロドニソロンなどが有効なようです。
 筋委縮に対しては、進行性筋ジストロフィー症の場合と同じように特効薬はありませんが、適切な運動やリハビリテーションによって、ある程度、運動機能の低下を遅らせることができるので、必ず行うべきです。
 先天性筋硬直症は、局所的または全身的にくる筋硬直を主兆候とする比較的まれな遺伝性の病気です。女子よりも男子に多くみられます。治療は筋硬直性ジストロフィー症に準じます。
 
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