末梢神経の変性疾患 進行性肥厚性間質神経炎

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末梢神経の変性疾患
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末梢神経は、構造的には、軸索といわれる中心の部分と、それを包んでいる髄鞘とに分かれます。病気よって、主として軸索のおかされるもの、両方ともおかされるものとがあり、その原因はいろいろです。
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 変性疾患は、多くは先天的な代謝異常がもとで、軸索や髄鞘がしだいにこわれてくる病気ですが、現在のところ、まだ原因のはっきりしないものが大部分です。神経のおかされ方や症状の起こり方、経過などによって、いくつかの病気に分類されていますが、いずれもまれな病気です。
 ● 進行性肥厚性間質神経炎
 通常、優性遺伝の形をとる進行性の変性疾患です。男性に多く、小児のころから発病しますが、なかには中年になって発病することもあります。
 下肢の運動障害や知覚障害で始まり、しだいに進行し、上肢にも及び、左右対称的におかされます。脊柱や手、足にも変形がみられます。末梢神経の障害以外に、中枢神経の障害が加わっていることもあります。特徴的なことは、神経が肥厚してかたくふくれることで、時には圧痛がみられます。
 この病気は、慢性に徐々に進行します。特殊な治療法はありませんが、運動訓練や、マッサージ、電気治療などで、機能をできるだけ保つようにすることが大切です。副腎皮質製剤が有効なこともあるそうです。

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